فاکتور XIII (انسان) یک پودر لیوفیلیزه شده با حرارت است. فاکتور انعقاد XIII ، یک آنزیم درون زا است که مسئول اتصال متقابل فیبرین و یک جز اساسی آبشار انعقادی است. برای افرادی که کمبود مادرزادی یا جهش فاکتور XIII دارند ( یک اختلال خونریزی نادر ) جایگزینی برون زا برای این فاکتور اصلی انعقادی برای مدیریت و پیشگیری از خونریزی ضروری است.
فاکتور XIII که به عنوان فاکتور تثبیت کننده فیبرین (FSF) نیز شناخته می شود ، یک عامل انعقادی تولید درون زا و آنزیم نهایی در آبشار انعقاد خون است. درون بدن ، فاکتور XIII به صورت هتروترامر متشکل از ۲ زیر واحد A و ۲ زیر واحد B گردش می کند. هنگامی که توسط ترومبین در محل آسیب دیدگی فعال می شود ، آنزیم پرو-FXIII شکسته شده و در نتیجه باعث فعال شدن زیر واحد A کاتالیزوری و تفکیک از حامل B- زیر واحد آن می شود.
در نتیجه ، ترانس گلوتامیناز فعال از زیر واحد A فیبرین و سایر پروتئین ها دارای اتصالات عرضی و در نتیجه افزایش مقاومت مکانیکی و مقاومت در برابر فیبرینولیز لخته فیبرین است. این امر به افزایش چسبندگی پلاکت و لخته به بافت آسیب دیده کمک می کند ، در نتیجه باعث بهبود انعقاد خون و حفظ هموستاز می شود.
سایر محصولات دارویی با ساختار و عملکرد مشابه فاکتور XIII (انسان) شامل Catridecacog است که فرم نوترکیبی از زیر واحد A فاکتور انعقادی انسانی XIII است. در مقایسه با فاکتور XIII (انسانی) ، که از پلاسمای انسانی ادغام شده خالص می شود ، Catridecacog از طریق فناوری DNA نوترکیب تولید می شود که پروتئین هدف در مخمر رشد کرده و سپس جدا می کنند.
فاکتور XIII (انسان) ، با نام تجاری Corifact ، توسط سازمان غذا و دارو برای درمان و مدیریت دوره ای خونریزی جراحی در بیماران بزرگسال و کودکان با کمبود مادرزادی فاکتور XIII مورد تأیید است. از آنجا که نیمه عمر فاکتور XIII درون زا طولانی است (۵-۱۱ روز) ، می توان درمان پیشگیری هر ۴-۶ روز با فاکتور XIII انجام داد.
فاکتور ۱۳
مکانیسم اثر

-به طور موقت فاکتور XIII از دست رفته را که خونریزی را اصلاح و یا جلوگیری می کند جایگزین می کند
فاکتور XIII یک آنزیم فعال شده توسط یون کلسیم ، با تجزیه ترومبین از زیر واحد A برای تبدیل شدن به فاکتور فعال ۱۳ (FXIIIa) است. باعث اتصال متقابل فیبرین در طول انعقاد می شود و برای محافظت فیزیولوژیکی لخته در برابر فیبرینولیز ضروری است.
فارماکودینامیک

فاکتور A۱۳ (نوترکیب) یک پروترانس گلوتامیناز است و به FXIII B-زیر واحد آزاد انسان متصل می شود و در نتیجه یک هتروترامتر [rA۲B۲] ایجاد می کند. نشان داده شده است که فاکتور۱۳ توسط ترومبین در حضور کلسیم فعال می شود. فاکتور۱۳ فعال شده به روش وابسته به دوز برای افزایش مقاومت مکانیکی لخته های فیبرین ، کاهش فیبرینولیز و نشان داده شده است که چسبندگی پلاکت ها را به محل آسیب افزایش می دهد. نشان داده شده است که پس از ترکیب با زیرواحدهای B پلاسما ، فاکتور XIII A- (نوترکیب) همان خصوصیات فارماکودینامیکی پلاسما را دارد که فاکتور XIII درون زا داراست.
فارماکوکینتیک

نیمه عمر: ۶.۶ روز
حجم توزیع: ۵۱.۱ میلی لیتر بر کیلوگرم
زمان پیک پلاسما: ۱.۷ ساعت
کلیرنس: ۰.۲۵mL/hr/kg
موارد مصرف فاکتور ۱۳
اختلالات انعقادی , کاهش فاکتورهای انعقادی , کاهش خون ریزی در طی جراحی

کمبود مادرزادی فاکتور ۱۳
مقدار مصرف فاکتور ۱۳

کورتیفکت CORTIFACT:
دوز اولیه: ۴۰ واحد بین المللی بر کیلوگرم به صورت داخل وریدی
حداکثر سرعت: ۴ میلی لیتر در دقیقه
دوز پروفیلاکسی معمول: هر ۲۸ روز تجویز شود
مدیریت خونریزی جراحی در حین عمل:
دوز را براساس سطح فعالیت فاکتور XIII ، نوع جراحی و پاسخ بالینی فرد تنظیم کنید.
سطح فاکتور XIII را در حین و بعد از جراحی کنترل کنید.
ترتن TRETTEN:
دوز پروفیلاکسی:
دوز اولیه: ۳۵ واحد بین المللی بر کیلوگرم به صورت داخل وریدی
حداکثر سرعت: ۱ تا ۲ میلی لیتر در دقیقه
-در صورت عدم دستیابی به پوشش کافی با دوز اولیه ، تنظیم دوز را در نظر بگیرید.
- برای استفاده در کمبود مادرزادی زیر واحد B فاکتور ۱۳ استفاده نمی شود.
موارد منع مصرف
حساسیت به دارو , بیماری حاد یا سابقه ترومبوز یا اختلالات ترومبولیک

در بیماران با واکنشهای سیستمیک آنافیلاکتیک یا شدید شناخته شده به محصولات مشتق شده از پلاسما در انسان یا سایر اجزای موجود در فرمول منع مصرف دارد.
عوارض جانبی فاکتور ۱۳
سردرد , سرفه , آنافیلاکسی , درد قفسه سینه , سرگیجه , تنگی تنفس , ضعف , تب۱ , درد عضلانی , درد مفصل , ازدیاد حساسیت , هماتوم , ترومبوز عروقی , خستگی , آفزایش آنزیم های کبدی , راش , لرز , افزایش لاکتات دهیدروژناز , کبودی , اریتم , آنتی ترومبین یا اختلالات ترومبوفیلیک شناخته شده , خارش , ترومبوآمبولی

تداخلات دارویی
فاکتور ۷ , کارفیلزومیب
هشدارها

-در بیماران با واکنشهای سیستمیک آنافیلاکتیک یا شدید شناخته شده به محصولات مشتق شده از پلاسما در انسان یا سایر اجزای موجود در فرمول منع مصرف دارد.
فقط برای مصرف وریدی
حساسیت زا
ایجاد آنتی بادی های مهاری علیه فاکتور XIII شناسایی شده است. نظارت بر علائم و نشانه های پاسخ ناکافی به درمان (به عنوان مثال ، سطح ناکافی فاکتور XIII ، قطع خونریزی نا موفق)
افزایش خطر عوارض ترومبوآمبولیک ؛ ارزیابی مزایا و خطرات درمان در بیماران با شرایط انعقادی (به عنوان مثال ، بارداری)
از خون انسان ساخته شده است و ممکن است خطر انتقال عوامل عفونی داشته باشد.
نکات قابل توصیه

آماده سازی IV:
فقط برای مصرف وریدی
قبل از رقیق سازی ، اجازه دهید دارو و رقیق کننده عرضه شده به دمای اتاق برسند.
از سیستم Mix۲VialTM طبق دستورالعمل تهیه شده با رقیق کننده استفاده کنید (یعنی ۲۰ میلی لیتر آب استریل برای تزریق)
برای رقیق سازی ویال را تکان ندهید - به آرامی بچرخانید تا پودر کاملاً حل شود.
تجویز IV:
از طریق یک خط تزریق جداگانه تزریق کنید. Y-site توصیه نمی شود
تزریق با سرعت بیش از ۴ میلی لیتر در دقیقه مجاز نیست.
ظرف ۴ ساعت پس از آماده سازی تزریق کنید.
نگهداری:
ویال باز نشده:
در یخچال نگهداری کنید. تا ۲۴ ماه قابل نگهداریست.
در دمای اتاق کمتر از ۲۵ درجه سانتی گراد تا ۶ماه قابل نگهداریست. پس از نگهداری در دمای اتاق ، محصول را به یخچال برنگردانید (تاریخ شروع ذخیره سازی دمای اتاق را به وضوح یادداشت کنید).
از نور و یخزدن محافظت کنید.
ویال رقیق سازی شده:
فاقد ماده نگهدارنده
حداکثر تا ۴ ساعت پس از آماده سازی قابل نگهداریست.
محلول رقیق سازی شده را در یخچال یا فریزر قرار ندهید.
ویال های نیمه استفاده شده را دور بریزید.

مصرف در بارداری
C ( داروهای گروه C فقط باید با تجویز پزشک مورد مصرف قرار بگیرد. خطرات ناشی از مصرف این گروه از داروها هنوز رد نشده است و یا اینکه مطالعات انسانی انجام نشده است و پزشک زمانی که احساس کند فواید مصرف این گروه از داروها از مضرات احتمالی آن بسیار بیشتر است و مصرف آن برای بیمار ضروری است تجویز انجام می‌دهد. )

-مزایا و خطرات باید به دقت در زنان باردار ارزیابی شود ، زیرا حالت انعقادی آنها بالا است و احتمال افزایش حوادث ترومبوآمبولیک وجود دارد.
مصرف در شیردهی
ترشح این دارو در شیر مادر ناشناخته است ، احتیاط کنید.
دارو های مشابه
فاکتور ۷ , فاکتور ۸ , فاکتور ۱۰ , فاکتور IX

اشکال دارو فاکتور ۱۳